脾血管肌纤维母细胞瘤1例

女，64岁，颈部胀痛半月余，加重1d。极心肌梗死病因10余年，胆囊炎病因2年。溃疡、反流性食管炎、浅表性肠胃病因2年，否认糖尿病病因，否认肠炎、结核等传染病病因。专科检验：腹肌紧张，直上颈部及脐周压痛（+）、反跳痛（±），肠区外叩痛（±），莫菲氏征（-）。 实验室检验：WBC7.6×109/L，中性淋巴细胞内百分比72.8%，唾液酸（TSA）451mg/L。CT检验：肠直叶中空下可不见略为低层影，边境线不清，进一步提高显像与肠实质相比皆深褐色低层，楔形深褐色渐进性轻度弱化（平面图1，2）；病逆一处可不见囊性排泄物低层，进一步提高显像仍未不见弱化。MRI检验：肠直叶楔形S6、S7段交界处可不见一类卵形实性结节，边境线模糊，微小2.6 cm×1.9 cm×2.3 cm，邻近肠中空轻度皱缩，肠周间隙可不见少许排泄物回波，病逆深褐色略为长T1、不皆匀略为长T2回波，DWI上楔形深褐色略为极高回波，进一步提高显像楔形部分深褐色渐进性延迟弱化（平面图3～5）；病逆一处可不见囊性排泄物回波，进一步提高显像仍未弱化。视觉临床考虑到肠内胆管细胞内肝癌，肠病逆。平面图1CT平扫谨肠直叶低层病故称，边境线模糊；平面图2CT进一步提高显像谨病逆楔形轻度弱化；平面图3T2WI病逆深褐色不皆匀略为极高回波；平面图4DWI病逆楔形深褐色略为极高回波；平面图5进一步提高显像延迟7min病故称楔形显著弱化 手术后所不见：（肠直叶占位性病逆）部分肠民间组织，微小11 cm×8 cm×3.5 cm，切开块状灰黑色，质软，于一侧不见一肿物，微小5 cm×3 cm×3 cm，区外域内灰白色，微小5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，区外域内囊性逆，微小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，；还有灰黑色血性物，其余肠民间组织块状灰黑色、质中。冰冻后石蜡临床：（肠直叶占位性病逆）肠病逆，病逆一处部分壁内表皮甲状腺民间组织增生友胶原自体，一处可不见增生的粗大甲状腺，倾向于良性病逆，融合抗体组化符合甲状腺外周母细胞内肉瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）临床（平面图6）。抗体民间组织化学染色：Ki-67（个别细胞内+），CK（AE1/AE3）（-），CD34（甲状腺+），ER（-），SMA（+），Desmin（-）。平面图6 镜下不见表皮甲状腺民间组织增生友胶原自体，一处可不见增生的粗大甲状腺（HE×200） 讨论： AMF是一种少不见的软民间组织良性，由Fletcher等在1992年首先刊文和叙述，国内外刊文极少百余则有；好肥大中青年女性外阴和卵巢道，少数发生于男性会阴、胸部和精索等处，发生于胸腔、腹腔、盆腔和肌肉罕不见；发病岁数17～86岁，平皆45岁；医学上易误诊为巴氏腺病逆，治疗以手术后切除集中于，术后不易复发，需曾一度随访。AMF源自可能由于区外域内损伤、炎症刺激，使甲状腺自体一处仍未其发展多潜能体细胞内向外周母细胞内其发展，导致外周母细胞内异常抑制，因好发女性卵巢口部，其发生发展可能倍受甲状腺素的调节。 病理可不见大量绒毛水肿取材，含硫簇状分布的圆筒形甲状腺，外周母细胞内由交替分布的细胞内密集区外和细胞内稀疏区外组成，此为其不同之处，少数病故称中所含脂肪化学成分。AMF缺乏医学视觉不同之处，超声谨之下回声以低回声集中于，间以部分俱在特征性或短球形强回声，CDFI谨星特征性分布血流回波。也有刊文其深褐色偏强回声团，内深褐色蜂窝状改逆，CDFI谨血流回波充沛，可能由于其含硫海绵状甲状腺有关。 李成明刊文1则有肠内AMF，CT平扫观感为卵形不皆匀低层影，进一步提高显像谨食道期病逆无弱化，门静脉期病逆深褐色海绵状显著弱化，延时显像病故称大部分深褐色等密度。本则有CT平扫观感为低层，进一步提高显像与肠实质相比皆深褐色低层，楔形可不见轻度弱化，可能与个体差异或延迟时间不足有关。古文献刊文，在T1WI上深褐色低或等回波，T2WI上深褐色极高回波，进一步提高显像显著弱化，且弱化较持续。本则有T1WI深褐色略为低回波，T2WI深褐色不皆匀略为极高回波，进一步提高显像深褐色渐进性持续弱化，以楔形弱化为伴随，与古文献刊文大致相符。术前本则有误诊为肠内胆管细胞内肝癌，后者好肥大老年女性，常观感为肠内楔形不清的低层血块，血块一处可不见胆管扩张，进一步提高显像食道期弱化不显著或不皆匀轻度弱化，随时间延长弱化高度逐渐增加，分析误诊原因可能为DWI上病逆回波不极高或略为极高，标记物CA19-9无显著升极高。 由于本则有AMF观感为楔形渐进性弱化，还需与肠内其他病逆，如甲状腺肉瘤、肠无痛、移转到肉瘤等筛选：①甲状腺肉瘤观感为食道期楔形结节所发弱化，弱化高度与甲状腺相近，门脉期对比剂向清净填充，延迟期极高于或等于一处肠实质，深褐色“快进慢出”的典型观感。②肠无痛医学常观感为发热、WBC升极高、肠区外瘙痒，CT观感为肠内低层病故称，有时可不见气液平面，无痛壁深褐色圆形弱化，一处常不见异常灌注，脓腔DWI极高回波可筛选。③移转到肉瘤多观感为肠内枪弹或多发肉瘤故称，进一步提高显像深褐色牛眼征、环靶征，此外还可有原发肉瘤或其他口部移转到观感。 总之，AMF是一种少不见的良性，发生于肠内罕不见，医学及医学视觉观感无特异性，确诊需病理学检验。 原始出处：王颖,王俊,李海涛.肠甲状腺外周母细胞内肉瘤1则有[J].中国医学融合医学视觉华尔街日报,2018(03):326-327.